Die Mycosis fungoides hat ihre Ursachen in bösartigen oder entarteten T-Lymphozyten: Lymphozyten sind eine Gruppe weißer Blutkörperchen, die eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr spielen: Manche T-Lymphozyten beispielsweise regeln den Einsatz von Abwehrzellen und kontrollieren so die Immunreaktion; andere T-Lymphozyten wiederum wirken als eine Art Killerzellen, die von Viren befallene Körperzellen sowie Krebszellen erkennen und zerstören. Die Mycosis fungoides entsteht, wenn die T-Lymphozyten entarten und die Haut (lat. Cutis) befallen: Aus diesem Grund bezeichnet man die Krebserkrankung auch als kutanes T-Zell-Lymphom.
Die Ursachen für die Entartung der T-Lymphozyten sind unbekannt. Anders als bei anderen Non-Hodgkin-Lymphomen hat man bei der Mycosis fungoides bisher noch nicht feststellen können, dass ein Zusammenhang mit bestimmten Virusinfektionen, einem gestörten Immunsystem, Medikamenten, ionisierenden Strahlen oder erblich bedingten Faktoren besteht.
